Tumeurs kystiques
du pancréas

• Changements kystiques
• Quels sont les signes de la maladie ?
• Comment se fait le diagnostic ?
• Le traitement des tumeurs kystiques
• Les quatre tumeurs kystiques les plus fréquentes du pancréas
   

Les véritables néoformations kystiques (tumeurs) doivent être distinguées des pseudo-kystes qui peuvent se former après une inflammation aiguë ou chronique du pancréas. Les tumeurs kystiques du pancréas sont généralement bénignes, mais - selon la modification kystique présente - elles ont un risque d'évoluer à long terme vers une tumeur maligne (maligne), comme c'est le cas pour les polypes du côlon (séquence dite polype-adénome-carcinome). Contrairement aux kystes d'autres organes tels que le foie et les reins, les modifications kystiques du pancréas doivent faire l'objet d'un examen spécialisé afin d'évaluer le risque de dégénérescence en tumeur maligne. La grande majorité de ces modifications kystiques peuvent être contrôlées à intervalles réguliers, mais l'autre partie nécessite une opération.

Dans la plupart des cas (80% ou plus), les modifications kystiques ne provoquent aucun symptôme. Toutefois, lorsque les kystes atteignent une certaine taille et/ou exercent une pression sur des structures voisines, comme le canal biliaire, ils peuvent provoquer des symptômes tels qu'une sensation de pression dans la partie supérieure de l'abdomen, une sensation de plénitude, des douleurs ou encore une jaunisse (ictère). Un diabète sucré récemment apparu et une perte de poids involontaire doivent toujours faire l'objet d'un examen plus approfondi. Dans ce contexte, il peut s'agir d'un signe de malignité.

Pour le diagnostic, on utilise généralement la tomodensitométrie (TDM) de l'abdomen et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec une représentation supplémentaire du pancréas et des voies biliaires (MRCP : cholangiopancréatographie par résonance magnétique). L'endosonographie (échographie "de l'intérieur" dans le cadre d'une gastroscopie) a également sa place dans le cadre des tumeurs kystiques et peut donner des résultats qui font autorité. En ce qui concerne la dégénérescence maligne (apparition et présence d'un cancer), les marqueurs tumoraux sont déterminés dans le sang (CA 19-9, CEA) ou dans les sécrétions par ponction des kystes pendant l'endosonographie. La ponction du kyste est techniquement exigeante et n'est pas toujours efficace. Cette procédure comporte également certains risques, comme celui de déclencher une pancréatite aiguë. La décision de procéder à une ponction doit donc être prise après une évaluation minutieuse des risques et des bénéfices. L'objectif principal de la ponction est d'analyser le liquide à la recherche de cellules altérées.

A l'aide des antécédents médicaux, du sexe, de l'âge et des techniques d'imagerie (scanner, IRM, endosonographie), les spécialistes du pancréas peuvent classer les patients concernés en différents types de tumeurs kystiques du pancréas. Le traitement recommandé s'en inspire. Selon les études actuelles, les modifications inférieures à environ 2 centimètres et ne présentant pas de facteurs de risque peuvent être contrôlées à intervalles réguliers. Pour les autres modifications, une opération est nécessaire pour anticiper l'apparition d'un cancer du pancréas ou pour l'enlever à un stade aussi précoce que possible. Ainsi, le pronostic de ces modifications est globalement très bon.

Cystadénome séreux / Néoplasie kystique séreuse (NKS)

Les tumeurs kystiques séreuses du pancréas produisent une sécrétion dite séreuse (fluide). Elles sont plus fréquentes chez les femmes et chez les patients âgés de plus de 60 ans. Dans de très rares cas (moins de 3 pour cent), une tumeur maligne (cystadénocarcinome séreux) est déjà présente. Il s'agit de la tumeur kystique présentant le risque de dégénérescence le plus faible et peut en principe être contrôlée par une imagerie à intervalles réguliers. C'est surtout en cas d'apparition de symptômes, d'augmentation de la taille ou de taille supérieure à 3 ou 4 centimètres qu'elles doivent être enlevées chirurgicalement.

Cystadénome mucineux / néoplasie kystique mucineuse (MCN)

Les tumeurs kystiques mucineuses, contrairement aux modifications séreuses, forment une sécrétion dite mucineuse (visqueuse et muqueuse). Les femmes sont nettement plus souvent touchées et la moyenne d'âge, de 40 à 50 ans, est plus jeune que pour les autres tumeurs kystiques. Environ 90% des tumeurs se trouvent dans le corps ou la queue du pancréas. Les cystadénomes mucineux (tumeurs bénignes) présentent une transition vers des tumeurs borderline (changement vers un cancer) ou des cystadénocarcinomes mucineux (tumeurs malignes) et doivent donc toujours être enlevés. On procède à une résection dite oncologique - avec une marge de sécurité suffisante et en emportant les ganglions lymphatiques correspondants - afin d'éviter les récidives (réapparition) de tumeurs. Comme la tumeur se trouve souvent dans la région de la queue du pancréas, la résection du côté gauche du pancréas est ici l'opération la plus fréquente, avec ou sans ablation simultanée de la rate.

Néoplasie papillaire et mucineuse intraduite (IPMN)

Les néoplasies papillo-muqueuses intraductales se développent à partir de l'épithélium des canaux pancréatiques, c'est-à-dire de la muqueuse située dans le système des canaux du pancréas, et contrairement aux autres modifications kystiques, elles ont une connexion avec le système des canaux du pancréas. Ces tumeurs apparaissent le plus souvent entre 60 et 70 ans et environ 80 % des IPMN se trouvent dans la région de la tête du pancréas. Cependant, cette tumeur présente très souvent une croissance multifocale (se produisant à plusieurs endroits), avec jusqu'à dix localisations, voire plus.

Ces tumeurs peuvent également être divisées en fonction de leur origine, à savoir les tumeurs principales, les tumeurs secondaires ou les tumeurs mixtes, qui touchent à la fois les canaux principaux et les canaux secondaires.

Comme pour les tumeurs mucineuses (MCN), les IPMN évoluent de l'adénome au carcinome en passant par la tumeur borderline. Les tumeurs qui partent du canal principal (MD-IPMN) présentent un risque élevé de dégénérescence maligne et doivent être enlevées chirurgicalement. Comme pour les MCN, il convient de procéder à une résection oncologique avec une marge de sécurité suffisante et en emportant les ganglions lymphatiques correspondants.

Les IPMN qui partent des canaux latéraux (BD-IPMN) présentent un risque de dégénérescence plus faible. Les kystes de petite taille qui ne provoquent pas de troubles et ne présentent pas de facteurs de risque à l'imagerie peuvent être contrôlés à intervalles réguliers. En cas de troubles, d'augmentation de la taille ou d'anomalies (caractéristiques dites inquiétantes) à l'imagerie, un traitement chirurgical doit être mis en œuvre.

Néoplasie pseudopapillaire solide (NPS)

Ces modifications kystiques sont très rares et surviennent surtout chez les jeunes femmes. Elles sont régulièrement malignes, voire présentent des métastases. Une résection chirurgicale oncologique est envisagée.